Tumore Teratoide/Rabdoide atipico (AT/RT)

Il tumore teratoide/rabdoide atipico (AT/RT), il cui riarrangiamento a carico del cromomosoma 22 (SNH/INI) è patognomonico, è un tumore che insorge in sede cerebellare nei bambini sotto i 3 anni di età e più tipicamente in sede sovratentoriale negli adolescenti.

Un tempo era spesso confuso con il medulloblastoma o con forme di tumori neuroectodermici primitivi (PNET) sovratentoriali, a causa del suo eteromorfismo istologico. Tuttavia oggi, grazie alla caratterizzazione genetica, ne è stata riconosciuta la peculiarità e questo tumore è trattato in modo differenziato da PNET e medulloblastomi.11