Un tempo era spesso confuso con il medulloblastoma o con forme di tumori neuroectodermici primitivi (PNET) sovratentoriali, a causa del suo eteromorfismo istologico. Tuttavia oggi, grazie alla caratterizzazione genetica, ne è stata riconosciuta la peculiarità e questo tumore è trattato in modo differenziato da PNET e medulloblastomi.11